থ্যালাসেমিয়া এর প্রকার, কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা

থ্যালাসেমিয়া কি?

থ্যালাসেমিয়া হল একটি জন্মগত জেনেটিক অস্বাভাবিকতা যা অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন এবং কম লোহিত রক্ত ​​কণিকার সংখ্যা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। থ্যালাসেমিয়া একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ যার জন্য আজীবন পর্যবেক্ষণ ও চিকিৎসা প্রয়োজন।

অস্থি মজ্জা হাড়ের টিস্যুগুলিকে বোঝায় যা রক্তের কোষ তৈরি করে: লোহিত রক্তকণিকা (আরবিসি), শ্বেত রক্তকণিকা (ডব্লিউবিসি) এবং প্লেটলেট। থ্যালাসেমিয়ায়, অস্থি মজ্জা অপর্যাপ্ত আরবিসি তৈরি করে, যার ফলে রক্তশূন্যতা হয়।

থ্যালাসেমিয়ার কারণ কী?

যখন একটি শিশু পিতামাতার একজন বা উভয়ের কাছ থেকে একটি ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পায়, তখন শরীর ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন তৈরি করে। হিমোগ্লোবিন হল একটি আয়রন-বাঁধাই প্রোটিন যা আলফা এবং বিটা চেইনের সমন্বয়ে গঠিত। এই প্রোটিন গঠন অক্সিজেন বাঁধাই এবং বহন একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।

প্রভাবিত জিনের ধরনের উপর নির্ভর করে, অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ পরিবর্তিত হয়। অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ যত বেশি, থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা তত বেশি।

অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন রক্তে অক্সিজেন বহন করতে ব্যর্থ হয় এবং এর ফলে রক্তাল্পতা এবং এর সাথে সম্পর্কিত উপসর্গ দেখা দেয়। শরীর হিমোগ্লোবিন এবং লোহিত রক্তকণিকার বৃদ্ধির সাথে এই পরিবর্তনের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়। এই অতিরিক্ত উৎপাদন প্রচারণার ফলে আরো উপসর্গ এবং জটিলতা দেখা দেয়।

থ্যালাসেমিয়ার বিভিন্ন প্রকার কি কি?

জড়িত হিমোগ্লোবিন জিনের ধরণের উপর নির্ভর করে, থ্যালাসেমিয়াকে আলফা-থ্যালাসেমিয়া এবং বিটা-থ্যালাসেমিয়া হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। বিটা-থ্যালাসেমিয়া মেজর সবচেয়ে গুরুতর এবং সাধারণত শিশু যখন খুব ছোট হয় তখন নির্ণয় করা হয়।

রোগের তীব্রতার উপর ভিত্তি করে, এটি নিম্নরূপ শ্রেণীবদ্ধ করা হয় –
থ্যালাসেমিয়া মাইনর (লক্ষণ)
থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়েট
থ্যালাসেমিয়া মেজর
বিটা-থ্যালাসেমিয়া মেজর সবচেয়ে মারাত্মক ধরনের। এটি এমন একটি অবস্থা যেখানে দুটি বিটা-থ্যালাসেমিয়া জিন ত্রুটিপূর্ণ। এর ফলে গুরুতর রক্তাল্পতা শুরু হয় যা 4-6 মাস বয়সে শুরু হয়।
থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণগুলো কী কী?

বিটা-থ্যালাসেমিয়ার প্রধান পরিণতি হল থ্যালাসেমিয়া অ্যানিমিয়া এবং হাড়ের অস্বাভাবিকতা। কিছু লক্ষণ যা সাধারণত শিশুর কয়েক মাস বয়স হলে দেখা যায়:

ফ্যাকাশে চামড়া
অস্বাভাবিক বিরক্তি
অপর্যাপ্ত/ধীরগতির বৃদ্ধি
ফোলা পেট
সংক্রমণ প্রবণ
চোখের ‘সাদা’ এর হলুদভাব
অস্থি মজ্জার অত্যধিক প্রসারণের কারণে মাথা এবং মুখের অস্বাভাবিকভাবে প্রশস্ত হাড়।

থ্যালাসেমিয়ার জটিলতা কি কি?

থ্যালাসেমিয়ার জটিলতার মধ্যে রয়েছে:
আয়রন ওভারলোড: থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত রোগীরা নিয়মিত রক্ত ​​​​সঞ্চালন করে, যার ফলস্বরূপ তারা শরীরে আয়রন ওভারলোড সম্পর্কিত লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে । অত্যধিক আয়রনের ফলে হার্ট, কিডনি, লিভার এবং এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের ক্ষতি হয়।
সংক্রমণ: থ্যালাসেমিয়া রোগীদের সংক্রমণের প্রবণতা বেশি, বিশেষ করে তাদের প্লীহা অপসারণের পরে।
হাড়ের বিকৃতি: অস্থি মজ্জার প্রসারণের ফলে হাড়ের গঠন অস্বাভাবিক হয়ে যায়, যার ফলে হাড়গুলি পাতলা, ভঙ্গুর এবং ভেঙে যায়, বিশেষ করে মুখ এবং মাথার খুলি।
বর্ধিত প্লীহা: লোহিত রক্তকণিকার ঘাটতি বা অস্বাভাবিকতার কারণে প্লীহা স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি কাজ করে, যার ফলে এটি বড় হয়ে যায়। স্প্লেনোমেগালি (প্লীহা বড় হওয়া) রক্তাল্পতার দিকে পরিচালিত করে এবং স্থানান্তরিত লোহিত রক্তকণিকার বেঁচে থাকাকে ব্যাহত করে। অতএব, ডাক্তার প্লীহা অপসারণের পরামর্শ দিতে পারেন (স্প্লেনেক্টমি)।
শিশুর ধীরগতির বৃদ্ধি: রক্তশূন্যতা শিশুর বৃদ্ধি ও বিকাশকে ব্যাহত করতে পারে।
হৃদরোগ: হার্টের সমস্যা যেমন অ্যারিথমিয়া, কনজেসটিভ হার্ট ফেইলিওর এর ফলে থ্যালাসেমিয়ার গুরুতর ক্ষেত্রে হতে পারে।

কিভাবে থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় করা হয়?

থ্যালাসেমিয়া একজন শিশু বিশেষজ্ঞ/ডাক্তার দ্বারা নির্ণয় করা যেতে পারে:
সম্পূর্ণ চিকিৎসা ইতিহাস
থ্যালাসেমিয়ার ধরন নির্ণয়ের জন্য রক্ত ​​পরীক্ষা। লোহিত রক্তকণিকা স্বাভাবিকের চেয়ে ছোট এবং হলুদ হয়।
প্রভাবিত জিনের সঠিক ধরন নির্ণয়ের জন্য জেনেটিক পরীক্ষা। যেখানে সম্ভব, এটি পরিবারের অন্যান্য সদস্যদের পরীক্ষা করতে সাহায্য করতে পারে।

থ্যালাসেমিয়ার চিকিৎসা কি?

থ্যালাসেমিয়ার প্রধান চিকিৎসার বিকল্প হল:আয়রন চিলেশন থেরাপির সাথে নিয়মিত রক্ত ​​​​সঞ্চালন
আয়রন চিলেশন থেরাপি অতিরিক্ত আয়রন অপসারণ করতে সাহায্য করে যা ঘন ঘন রক্ত ​​​​সঞ্চালনের ফলে তৈরি হয়।
অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন বা স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট
থ্যালাসেমিয়া মেজর কিছু উপযুক্ত ক্ষেত্রে এই পদ্ধতির পরামর্শ দেওয়া হয়েছে।
প্লীহা অস্ত্রোপচার অপসারণ (একটি অঙ্গ যা আরবিসি ধ্বংস করে)
বিটা-থ্যালাসেমিয়া মেজর সহ কিছু লোকের ক্ষেত্রে এটি বিবেচনা করা যেতে পারে।
থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের কীভাবে যত্ন নেবেন?

নীচে কিছু পয়েন্টার রয়েছে যা থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাহায্য করতে পারে:
ডাক্তারের সাথে নিয়মিত ফলোআপ করা কখনই এড়িয়ে যাবেন না। সমস্ত নির্দেশাবলী অনুসরণ করতে ভুলবেন না.
চিকিত্সাকারী ডাক্তারের সাথে পরামর্শ না করে আয়রন বা অন্যান্য ওষুধের সাথে সম্পূরক গ্রহণ এড়িয়ে চলুন।
আপনি বা আপনার সন্তানের
উপসংহার: থ্যালাসেমিয়া ধরা পড়লে, আপনার ভবিষ্যতের বাচ্চাদের এই রোগ হওয়ার সম্ভাবনা সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে আলোচনা করুন।